发布时间：2022-09-15 10:22:17
什么是骨髓增生异常综合征？
骨髓增生异常综合征（MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、血细胞减少、造血功能衰竭、高风险向“血癌”——急性髓系白血病转化，该病过去曾叫做“白血病前期”，中老年人群发病率较高。注：图片来自于网络
MDS有哪些临床表现？
1、贫血
贫血是MDS最常见的症状，主要表现为面色苍白、头晕乏力、活动后心悸气短等症状。
2、出血
由于血小板减少，大多数MDS患者都会出现不同程度的出血，如牙龈出血、鼻出血、皮肤出血点和瘀斑，女性患者可能表现为月经量多、经期过长。随着病情加重出血量与严重程度也会增加，如脑出血会直接导致患者死亡。
3、感染
由于严重的粒细胞减少和功能异常引起MDS患者免疫力低下，容易出现感染和发热。病痛骨灵丹价格情初期较稳定，多无严重的感染与发热，后期容易合并感染，如口腔炎、上呼吸道感染、肺炎、结核、肛周感染等，会引起反复不规则低热甚至高热，败血症常是终末期的合并症和主要的死亡原因。
4、肝脾肿大等查体表现
部分患者肝、脾、淋巴结可轻度肿大，可同时出现，也可单独出现。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛，容易忽略。
5、恶化风险，可能转化为白血病甚至死亡
MDS有进展为白血病的风险，但并非绝对，而是因病变类型而异。少数MDS患者可以治愈，部分患者能长期保持疾病稳定状态，部分患者经数月至数年演变为白血病，也有部分患者最终死于骨髓衰竭及贫血、感染和出血等并发症。
MDS该如何治疗？
目前唯一能治愈MDS的方法是异体造血干细胞移植，适用于中高危患者，但配型有困难，移植相关风险高。还可以根据疾病类型选择定期输血、促造血药物（雄激素、细胞生长因子）、免疫抑制剂（环孢素等）、去甲基化药物（地西他滨、阿扎胞苷)、免疫调节药物（沙利度胺、来那度胺）、化疗方案等，达到缓解病情，延长总生存期，改善生活质量的目标。我们在临床中，主要结合上述的西医常规疗法，积极介入中药治疗。陆嘉惠教授作为中国中西医结合协会血液病专委会常委（MDS专委会副主任），先后作为主要完成人制定了全国《骨髓增生异常综合征中西医结合诊疗专家共识(2018年)》、《髓毒劳(骨髓增生异常综合征)中医临床实践指南》。陆教授传承海派中医血液病学术思想与临床经验，通过长期的临床实践和基础研究，应用复方砷剂“补虚解毒”治疗MDS，以益民康牌痛骨灵丹“髓毒劳”辨病，基于“虚毒并治”的理论观点，确立“调脾肾，清瘀毒”的治疗法则，针对不同危度MDS患者病机特征，建立科学的中医特色核心诊疗方案。通过整体、动态、连续地防治MDS发生、发展、治疗及转归全过程，抑制克隆、阻止或延缓进展、提升血象、提高临床缓解率、延长向白血病转化和复发耐药时间、提高有多少企业生产痛骨灵丹药临床疗效与生存质量，恢复机体功能状态，降低治疗成本，使更多的患者获益。专家介绍 陆嘉惠，医学博士，主任医师，教授，博士生导师，博士后合作导师。师从全国老中医药继承班导师、上海市名中医黄振翘、周永明教授，擅长骨髓增生异常综合征、难治性贫血、急慢性型再障、难治性血小板减少性紫癜等疑难重症血液病和各类血液肿瘤化疗间歇期的中医药治疗，以及慢性虚损疾病调理。
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供稿：血液病科