发布时间：2022-11-17 13:23:40
12月22日，出院了，“90后”年轻母亲黄敏敏为此等了6年。
“出院是喜庆的日子，所以穿了红色。”黄敏敏和女儿小林都换上了全新的红色打底衫，胸口还点缀着小巧的蝴蝶结。
4岁那年，小林被确诊罕见病“糖原累积症Ia型”。她的身体无法正常完成糖原合成和分解代谢，米饭、水果、肉类都无法让她获取营养。靠着难以下咽的玉米粉泡水，她活过了6年。
今年10岁的小林，身高1.15米、体重40.8斤，体形比同龄孩子小一半。因肝脏肿大，她小小的身板托着鼓鼓的肚子，常常被同学嘲笑。
黄敏敏把一切都看在眼里。一个月前，黄敏敏带着孩子住进了医院，她早已决定“割肝救女”。
“黄敏敏割肝救女的这一病例有特殊意义。”中山市人民医院普外一科主任胡泽民告诉笔者，他通过在肝移植注册系统查询得知，这是国内地级市医院首例亲体供肝儿童肝移植获成功的病例。
●南方日报记者 曾艳春
通讯员 林茹珠
“玉米粉泡水”
体形比同龄孩子小一半
4岁那年，还在上幼儿园的小林，流鼻血不止，鼻血从鼻梁倒流进胃里，咳出来的都是血。这是黄敏敏的女儿第一次进重症监护室。反复寻找病因无果，最终通过基因筛查才发现，4岁的小女孩得了一种罕见病——糖原累积症Ia型。
糖原累积症是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，多数属常染色体隐性遗传，发病率只有2万分之一。医生认为，女儿的病因是父母双方两个隐性基因杂合致病突变。
更多问题接踵而至。“任何甜食都不能吃，曾经就因为偷吃了巧克力，鼻子就流血不止。”黄敏敏已经数不清，多少次夜里带着孩子住院。为了止血，一根棉条从小林鼻孔一直塞进鼻根，得塞够一两天，疼得孩子嗷嗷叫。
低血糖、血乳酸高、尿酸高、血脂高、肝肾肿大、生长发育落后……这些困扰着孩子，更让黄敏敏很头疼，孩子无法正常吸收营养。
对普通人而言，糖原的分解代谢是获取营养的重要方式，而糖原合成、分解、代谢中所必需的各种酶至少有8种。因酶缺陷，米饭、水果、肉类……只要是最终转化为糖原才能被人体吸收的食物，小林都无法从中获取营养。
真正让小林饱腹的，是玉米粉泡水。“玉米粉泡水”也成为一家人6年来的魔咒。
“玉米粉是我们平时做饭用的生粉。每隔几个小时，她就要喝一次，不然会饿。”黄敏敏告诉笔者，每天4—5次，有时在凌晨2点、5点，她都要把孩子从睡梦中唤醒，让她喝进去一壶玉米粉泡水。
6年来，每晚黄敏敏都要陪着孩子起夜，“晚上起来2次，白天还要上班，我跟孩子爸爸几乎撑不住了。”最近几年，喂食玉米粉泡水的工作才落到了小林奶奶身上。
玉米粉素而无味，连成年人都无法接受长期食用。而小林还要承受更多。从各种班级合照中不难发现，小林的体形比同龄孩子小一半。
每到课间、饭点，小林都要拿出一个含有刻度的透明杯子，冲泡玉米粉食用，“他们会问我这是什么。但我都不告诉他们。”
乳白色的玉米粉泡水总让朋友们产生误解。“她的同学会说，长这么大了，还喝奶粉。”黄敏敏说。
转机出现在2019年8月。黄敏敏有一次打开电视，偶然看到中山市人民医院副院长姜明海正在介绍一个器官移植的病例，“他的病例跟我孩子的病很相像。”
那一天，只有黄敏敏心里明白，这场肝移植手术非做不可。
“我要捐肝”
妈妈早就作了决定
2019年8月，黄敏敏带着女儿来到中山市人民医院普外一科挂上了号。小林依旧被诊断为：糖原累积症Ia型，肝脾肿大。但意料不到的是，肝上还长有3个腺瘤。
“这痛骨灵丹药剂种情况未来可能会恶化。现阶段最好的治疗办法就是肝移植。”中山市人民医院普外一科（肝胆外科）主任医师孙强告诉笔者，孩子母亲早就有了心理准备，一上来就要求自己捐赠肝脏。
“我从来没有觉得捐肝的决定很难，我一直盼着快点做手术。”黄敏敏说。
对于母亲割肝救女，小林的奶奶颇有顾虑，总是念叨着：“这是要让两个人都躺在手术室……”
但孙强告诉笔者，黄敏敏的坚持有自己的理由，“她懂得查阅方方面面的资料去印证亲属活体肝移植的可行性和科学性，她知道风险，但仍认为自己捐出来给女儿是更好的选择。”
但是，根据《人体器官移植条例》《人体器官移植技术临床应用管理暂行规定》，活体器官移植需要捐献人及其具有完全民事行为能力的父母、配偶、成年子女共同签署的捐献人自愿、无偿捐献器官的书面意愿和活体器官接受人同意接受捐献人捐献器官的书面意愿。
加之手术必然存在风险，基于多方面的考虑，医院要求相关家属均须办理知情签名属实公证。
公证后，又遭遇新冠肺炎疫情暴发、母亲哮喘病复发，手术迟迟未能开展。
“短短的走廊”
女儿在这边，妈妈在那边
今年11月30日，几乎整个住院部8楼都知道，中山市人民医院肝移植团队将迎来一项从未开展过的手术——活体亲属捐肝给未成年子女。
30日的上午，进手术室前，普外一科护士吴芬给一家三口拍下了一张合照。照片里，妈妈和孩子都笑得很开心，爸爸全程板着脸。
“他爸爸是一个话特别少的人，进手术室那天，他很紧张。”吴芬说，在手术前，黄敏敏问得最多的问题是：“孩子手术后进入ICU，会不会没有人照顾？”
而此时小林还不知道妈妈要为自己捐赠肝脏。她仍沉浸在手术后，可以跟普通孩子一样生活的期盼中……
9时30分，黄敏敏被首先推进了手术室。痛骨灵丹新闻13时30分，女儿的手术也开始了。
手术室相连，女儿在这边，妈妈在那边。
几个小时内，医生要为黄敏敏完成活体左半肝供肝切除+胆囊切除术，获取350克左半肝组织，然后迅速移植给女儿。
“一边是切肝脏的团队，一边是移植的团队，两个团队要紧密配合，中间最好做到无缝对接，这才能保证手术顺利进行。”胡泽民说。
一个正常人的肝脏，拥有4套管道系统：门静脉、肝静脉、肝动脉、肝内胆管，这其中还有无数的毛细血管。“过往，因肝癌等问题需要肝切除的患者，医生切下来的部分通常是病变的。而这次，因为一个肝脏供两个人用，切割需要更精细。”孙强说。
不仅如此，肝脏血管多而复杂，10岁孩子的纤细血管要与母亲肝脏的血管接驳起来，这对手术提出了更高的要求。
两台手术同时进行，争分夺秒。一条短短的走廊，仿佛脐带，把母女所在的手术间连接在一起。
15时33分，小林的病变肝脏被切除。从黄敏敏身上取出的供肝开始植入，妈妈三分之一的供肝与受体的静脉、动脉和胆管进行吻合。
21时5分，经过近12个小时、20多名医护人员的奋战，小林完成了活体肝移植术。“在肝移植成功后，几乎在瞬间，我们看到了孩子血糖指数的变化。”孙强说，看到孩子血糖指数变好，心里有底了。
术后，小林被转入儿科ICU，依靠母亲三分之一的肝脏可以继续自己的人生。
“第二次生命”
希望她像普通孩子一样生活
术后第8天，黄敏敏出院了。
出院第2天，她几乎没怎么休息，就再次跑回了医院。
晚上躺在女儿小林的病床上，黄敏敏掀起打底衫，把腹部的拱形疤痕露给女儿看，“妈妈的一部分肝移植到你身上了。”
黄敏敏说罢，小林的泪珠子就开始滴答滴答地流，她一下子紧紧抱住妈妈香港痛骨灵丹吃了有附作用吗，不愿松手。
这是11月30日，母女完成活体亲属供肝移植手术后的第一次相拥。“手术前，我没告诉她，肝脏是妈妈捐的。”黄敏敏说。
12月22日即将出院时，黄敏敏告诉笔者，“出院后，希望孩子能像普通孩子一样生活，希望她长高、长大。”
女儿小林已经开始计划自己的新生活了，她说：“出院后，我想吃水煮鱼，想吃小番茄，我想跑来跑去、追来追去。”
临行前，胡泽民抓住孩子的肩膀，悄悄说：“妈妈是给了你第二次生命的人，一定要好好爱她！”
（黄敏敏、小林为化名）